မ်ိဳးဗီဇေသြးအားနည္းေရာဂါ(သို႕)သာလာဆီးမီးယား

သာလာဆီးမီးယား(thalassaemia) ဆိုတာ ေသြးနီဥထဲမွာရွိတဲ့ ေဟမိုဂလိုဘင္မွာ ေမြးရာပါ ဗီဇေျပာင္းလဲတဲ့ ေသြးအားနည္းတဲ့ေရာဂါတခုျဖစ္ပါတယ္။ Haemoglobin ဆိုတာ hemeနဲ႕ globinနွစ္ခုေပါင္းစပ္ထားပါတယ္။ hemeဆိုတာ သံဓာတ္နဲ႕ ဖြဲ႕စည္းထားသလို globinဆိုတာ ပရိုတင္းနဲ႕ ဖြဲ႕စည္းထားပါတယ္။ globinျဖစ္ဖို႕ alpha-chainနဲ႕ beta-chainနွစ္ခုနဲ႕ ေပါင္းစပ္ရတယ္။ သာလာဆီးမီးယားေရာဂါမွာ chainအဆက္ နွစ္ခုထဲက တခုခုမွာ မ်ိဳးဗီဇခ်ိဳ႕ယြင္းခ်က္ရွိလို႕ ျဖစ္ပါတယ္။ ဒီခ်ိဳ႕ယြင္းခ်က္ေၾကာင့္ ျဖစ္လာသမွ် ေသြးနီဥေတြဟာ ပံုမွန္မဟုတ္ဘဲ အလြယ္တကူပ်က္ဆီးနိုင္တယ္။ ေသြးနီဥေတြ ပံုမွန္မဟုတ္ဘဲ ပ်က္ဆီးတဲ့အခါ ခႏၶာကိုယ္က ျပဳျပင္ဖို႕လုပ္ရတယ္။ ဒီလိုအခါမ်ိဳးမွာ ရိုးတြင္းျခင္ဆီက ေသြးနီဥသစ္ေတြ ထုတ္ေပးရတယ္။ ၾကာလာတဲ့အခါ ထုတ္ေပးတဲ့အရိုးက ပံုပ်က္ပန္းပ်က္ျဖစ္လာတယ္။ ပံုမွန္ထက္ ပိုထုတ္ရတာေၾကာင့္ ေရာဂါလကၡဏာေတြ ခံစားလာရသလို ေနာက္ဆက္တြဲဆိုးက်ိဳးေတြပါ ျဖစ္လာတယ္။ 

အမ်ိဳးအစားမ်ား

Beta-chainမွာ ျဖစ္ရင္ beta thalassaemia လို႕ ေခၚပါတယ္။ major နဲ႕ minorဆိုျပီး အဓိကနွစ္မ်ိဳး ရွိပါတယ္။ minorမွာ မ်ိဳးဗီဇေျပာင္းလဲမႈအနည္းငယ္သာ ရွိပါတယ္။ ဒါ့အျပင္ ေသြးနီဥဆဲလ္ေတြ လံုေလာက္ေအာင္ထုတ္ေပးေနတာျဖစ္လို႕ ေရာဂါလကၡဏာရယ္လို႕ မခံစားရတတ္ဘူး။ special testစမ္းသပ္ၾကည့္မွ သိရွိနိုင္တယ္။ သိပ္မဆိုးတဲ့ အလယ္အလတ္ေရာဂါ လကၡဏာေတြရွိရင္ intermediaလို႕ ေခၚပါတယ္။ ေမဂ်ာေလာက္မဆိုးသလို မိုင္နာေလာက္လည္း မေပ်ာ့ဘူး။ alpha-chainမွာ ျဖစ္ရင္ alpha thalassaemiaလို႕ ေခၚပါတယ္။ alpha chainမွာ ဗီဇေျပာင္းလဲမႈ အျဖစ္နည္းတယ္။ ျဖစ္ရင္လည္း ပိုဆိုးတတ္တယ္။သိ္ပ္ဆိုးတာမ်ိဳးကို Hb Bartsလို႕ေခၚသလို အလယ္အလတ္အဆင့္ကို Hb Hလို႕ ေခၚပါတယ္။ Hb Bartsမွာ alpha geneမ်ိဳးဗီဇေတြ အကုန္လံုးေပ်ာက္ကြယ္ေနတယ္။ မိခင္ဝမ္းတြင္း သေႏၶသားအရြယ္ကတည္းက ပံုမွန္ေသြးနီဥမထုတ္နိုင္တာေၾကာင့္ ေသဆံုးတတ္တယ္။ ဗိုက္ထဲကကေလးငယ္ကို ေသြးသြင္းကုသျပီး အသက္ကယ္နိုင္တယ္။ အေနာက္နိုင္ငံအခ်ိဳ႕မွာ သာလာဆီးမီးယားေရာဂါနဲ႕ sickle cellေသြးအားနည္းေရာဂါေတြကို ကိုယ္ဝန္ေဆာင္အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ ၾကိတင္စမ္းသပ္စစ္ေဆးၾကတယ္။ 

မ်ိဳးရိုးကေျပာတဲ့ သာလာဆီးမီးယား

သာလာဆီးမီးယားေရာဂါသည္ေတြမွာ မ်ိဳးဗီဇက အေရးၾကီးတယ္။ မိဘတေယာက္မွာရွိရင္ သားသမီးကို ကူးစက္ဖို႕ အခြင့္အလန္း ၄ပံု၁ပံု ရွိတယ္။အကယ္၍ မိဘနွစ္ပါးလံုးမွာ မ်ိဳးဗီဇ ရွိရင္ ကေလးငယ္ကိုကူးစက္ဖို႕ အခြင့္အလန္း၂ပံု ၁ပံု(တဝက္)ရွိတယ္။ beta thalassaemia က ေျမထဲပင္လယ္ေဒသ၊အေရွ႕အလယ္ပိုင္း၊တရုတ္ေတာင္ပိုင္း၊အာရွတိုက္နဲ႕ အာဖရိကတိုက္ေန ျပည္သူေတြမွာ ပိုေတြ႕ရတယ္။ alpha thalassaemia က အေရွ႕ေတာင္အာရွ၊အာဖရိကနဲ႕ အိႏိၵယမွာ ပိုမိုေတြ႕ရတယ္။ ကမာၻ႕လူဦးေရရဲ႕ ၁.၅ရာခိုင္ႏႈန္းဟာ ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား သယ္ေဆာင္သူေတြ ျဖစ္ၾကပါတယ္။

Beta-thalassaemia major လကၡဏာမ်ား

အသက္၆လအရြယ္မွာ လကၡဏာေတြ စေတြ႕ရတယ္။ အသက္ ၆လေရွ႕ပိုင္းမွာ fetal Haemoglobin ေတြ ထုတ္ေပးေနတာျဖစ္လို႕ လကၡဏာေတြ မခံစားရဘူး။ thalssaemia majorမွာ ကုသမႈမရွိရင္ အသက္၅နွစ္အတြင္း ေသဆံုးနိုင္တယ္။ အျဖစ္မ်ားတဲ့လကၡဏာေတြက ေသြးအားနည္းတယ္။ျဖဴေဖ်ာ့ျပီး အားအင္ကုန္ခမ္း၊ ေမာပန္းလြယ္တယ္။ အသက္ရႈျမန္တယ္။အစားေကာင္းေကာင္းမစားခ်င္ဘူး။ ၾကီးထြားမႈ ေနွာင့္ေနွးတယ္။ အရပ္ပုတယ္။  ခုခံအားက်ဆင္းလြယ္မယ္။အသားဝါတာ၊ဆီးေရာင္ရင့္တာမ်ိဳး ရွိတယ္။အသားအေရ ျဖဴဖတ္ျဖဴေရာ္ ရွိမယ္။ၾကီးထြားမႈေနွးေကြးတာေၾကာင့္ သူမ်ားထက္ေသးတယ္၊အရိုးေတြဟာ ပံုမွန္ထက္ ကၽြတ္ဆတ္လြယ္တယ္။အသြင္အျပင္က mongoloid face(မြန္ဂိုမ်က္နွာ)မ်ိဳး ေတြ႕ရတယ္။ နဖူးေမာက္ျပီး နွာေခါင္းျပားတယ္။ေမးရိုး၊ ပါးရိုးၾကီးမယ္။ မ်က္နွာပံုစံၾကည့္ရံုနဲ႕ သာလာဆီးမီးယားလို႕ သိရွိနိုင္တယ္။ ေဟမိုဂလိုဘင္ ထုတ္လုပ္မႈ မလံုေလာက္တာေၾကာင့္ နွလံုးခုန္ျမန္တာ၊ ရင္တုန္တာမ်ိဳး ေတြ႕ရတယ္။စမ္းသပ္ၾကည့္တဲ့အခါ အသည္းၾကီးတာ၊ေဘလံုးၾကီးတာမ်ိဳး ေတြ႕ရတယ္။

Thalassaemia trait(minor)လကၡဏာမ်ား

သာလာဆီးမီးယားမ်ိဳးဗီဇ ပါဝင္ရံုသာရွိျပီး ေဟမိုဂလိုဘင္ကိုလည္း လံုေလာက္ေအာင္ ထုတ္ေပးနိုင္တာေၾကာင့္ လကၡဏာမခံစားရဘူး။ ေသြးစစ္ၾကည့္မွဘဲ သိၾကတယ္။ ေသြးနီဥကို စစ္ၾကည့္ရင္ အေရာင္ေဖ်ာ့တာ၊ ေသးတာမ်ိဳး ရွိနိုင္တယ္။ တခ်ိဳ႕ျဖစ္မွန္းေတာင္မသိျဖစ္ေနတာမ်ိဳး ရွိတယ္။ ကိုယ္တုိင္လကၡဏာခံစားရတာထက္ ေရာဂါျဖန္႕ေဝသူလို႕ေျပာရင္ ပိုမွန္တယ္။ မိမိကေလးကိုေတာ့ ေရာဂါဗီဇ ျဖန္႕ေဝေပးနိုင္တယ္။ မိဘနွစ္ပါးလံုးမွာရွိရင္ ကေလးမွာျဖစ္ဖို႕ အခြင့္အလန္းက ၂ပံုတပံု ရွိပါတယ္။

Thalassaemia intermedia လကၡဏာမ်ား

majorေလာက္မဆိုးတဲ့ ပံုစံမ်ိဳး ျဖစ္ပါတယ္။ အားယုတ္တာ၊ေမာပန္းလြယ္တာ၊နုန္းခ်ိတဲ့လကၡဏာမ်ိဳးေတာ့ ခံစားရတတ္တယ္။ကုသဖို႕လို၊မလိုဆိုတာ တေယာက္ခ်င္းဆီ မတူညီၾကဘူး။ ေသြးသြင္းဖို႕ လိုေကာင္းမွ လိုတတ္ပါတယ္။ non-transfusion dependent thalassaemia လို႕လည္း ေခၚပါတယ္။ 

ဘယ္လိုကုသမလဲ

အမ်ိဳးအစားေပၚလိုက္ျပီး ကုသပံု မတူညီတတ္ဘူး။ အဓိကအားျဖင့္ ေရာဂါအေျခအေနကို ေစာင့္ၾကည့္ျပီး လိုအပ္မွ ကုသပါတယ္။ minorမွာ ကုသဖို႕မလိုဘဲ ေစာင့္ၾကည့္ဖို႕သာလိုအပ္တယ္။ intermedia မွာလည္း ကုသဖို႕လိုခ်င္မွလိုအပ္တယ္။ major အမ်ားစုကို ေသြးသြင္းကုသရတယ္။ သာလာဆီးမီးယားမွာ ကုသနည္းနွစ္မ်ိဳး ရွိပါတယ္။ blood transfusion(ေသြးသြင္းကုသျခင္း)နဲ႕ iron chelating therapy(သံဓာတ္ေခ်ဖ်က္ေဆး ေပးျခင္း)တို႕ ျဖစ္ပါတယ္။ ေသြးအားနည္းတဲ့လူနာေတြမွာ ေသြးသြင္းျပီး နည္းေနတဲ့ ေသြးနီဥေတြျပန္ျဖည့္ေပးရတယ္။ ပံုမွန္အားျဖင့္ တစ္လတစ္ၾကိမ္ေလာက္ ျပန္ျဖည့္ေပးဖို႕လိုအပ္တယ္။ မေကာင္းတာတခုက

သာလာဆီးမီးယားေရာဂါမွာ ေဟမိုဂလိုဘင္ ျပိဳကြဲမႈေၾကာင့္ သံဓာတ္ေတြ ပိုလွ်ံေနတတ္တယ္။ဒီလိုပိုလွ်ံေနတဲ့ သံဓာတ္ေတြကို အျပင္ထုတ္ေပးဖို႕ iron chelating therapyကို အသံုးျပဳပါတယ္။ သိပ္မဆိုးတဲ့ သာလာဆီးမီးယားေရာဂါသည္အခ်ိဳ႕မွာ chelating therapyတမ်ိဳးတည္းလည္း ေပးနိုင္ပါတယ္။ မထုတ္ဘဲထားရင္ ခႏၶာကိုယ္တြင္းမွာရွိတဲ့ အဂါၤအစိတ္အပိုင္းေတြကို ဒုကၡသြားေပးတယ္။ ေရာဂါသည္အမ်ားစုဟာ နွလုံးမွာသံဓာတ္ေတြစုျပီး ေသဆံုးၾကပါတယ္။ အဓိကအားျဖင့္ သံဓာတ္ေတြဟာ ကိုယ္တြင္းအဂါၤအမ်ားစုကို ဒုကၡေပးတာေၾကာင့္ ေခ်ဖ်က္ဖို႕ လိုအပ္ပါတယ္။ ဒီအခါမ်ိဳးမွာ chelating therapyကို အသံုးျပဳပါတယ္။

သတိျပဳစရာ သာလာဆီးမီးယား

အေရွ႕ေတာင္အာရွနိုင္ငံေတြ အျဖစ္မ်ားလို႕ ဂရုစိုက္သင့္ပါတယ္။မိသားစုဝင္ေတြ က်န္းမာေရးအသိရွိသင့္တယ္။  ျဖစ္လာရင္ အခ်ိန္မီကုသဖို႕လည္း လိုအပ္တယ္။ကေလးပံုမွန္မဟုတ္ရင္၊ၾကီးထြားမႈမရွိရင္ ဆရာဝန္နဲ႕ တိုင္ပင္ပါ။ သို႕မွသာ ေရာဂါျဖစ္လာတဲ့ ကေလးငယ္ကို ထိထိေရာက္ေရာက္ ကုသေပးနိုင္မွာ ျဖစ္ပါတယ္။ 

ေဒါက္တာ ေအးမင္းထူး

Health Care Journal(3.1.14)